оптиконевромиелит

Оптиконевромиелит (ОНМ), также известный как болезнь Девика, представляет собой редкое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы. Патологический процесс при ОНМ преимущественно затрагивает зрительные нервы и спинной мозг, что приводит к развитию неврита зрительного нерва и поперечного миелита. В России данное заболевание отнесено к категории орфанных (редких) болезней.

В основе патогенеза оптиконевромиелита лежит атака собственной иммунной системы на белок аквапорин-4, который расположен на клетках астроцитов. Это отличает ОНМ от рассеянного склероза, хотя клинические проявления могут быть схожи. Заболевание характеризуется рецидивирующим течением, причем каждое обострение может приводить к необратимому неврологическому дефициту и нарастающей инвалидизации пациента.

Основными клиническими проявлениями оптиконевромиелита являются внезапное снижение остроты зрения, вплоть до слепоты, а также слабость в конечностях, нарушения чувствительности и расстройства функций тазовых органов. Диагностика основывается на выявлении специфических антител к аквапорину-4 в сыворотке крови и характерной картине при магнитно-резонансной томографии.

Основная цель терапии оптиконевромиелита — предотвращение рецидивов заболевания. Для этого применяются иммуносупрессивные препараты и моноклональные антитела. В 2024 году в России был зарегистрирован первый отечественный оригинальный препарат для лечения ОНМ — дивозилимаб, который показал высокую эффективность в снижении активности заболевания и профилактике обострений.

Своевременная диагностика и адекватная терапия позволяют замедлить прогрессирование болезни и улучшить качество жизни пациентов. Благодаря включению современных препаратов в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов (ЖНВЛП), они становятся более доступными для больных оптиконевромиелитом в России.