Юлия Дудкина /

12855просмотров

Не попавшие в список. Как живется в России людям с редкими болезнями

Самый редкий день — 29 февраля — бывает всего раз в четыре года. Именно он стал Международным днем редких заболеваний — таких, которые встречаются не более чем у 10 человек на 100 тысяч населения. В России таких болезней официально зарегистрировано меньше 300, хотя по всему миру их известно около семи тысяч. 24 редких заболевания лечатся за счет региональных бюджетов, семь — за счет федеральных. Остальные просто фигурируют в списке. «Сноб» узнал, как живут в России люди с редкими заболеваниями и почему одни попадают в списки тех, что лечатся за счет бюджета, а другие — нет

Фото: Дмитрий Лебедев/Коммерсантъ
Фото: Дмитрий Лебедев/Коммерсантъ
+T -
Поделиться:

— Вот вы, например, знаете, что у вас остеогенез? — спрашивает у меня Костя. — Только у вас он совершенный, а у меня — несовершенный. Остеогенез — это не название болезни, а построение костей. У человека есть такие клетки — остеокласты и остеобласты. Остеобласты строят костную ткань, а остеокласты ее разрушают. Так вот у меня остеокласты разрушают костную ткань быстрее, чем остеобласты успевают ее строить.

Костя рассказывает мне, что чуть больше двух лет назад он поднял тарелку и сломал руку. Это было еще до переезда в Москву, он тогда жил в Биробиджане и постоянно «ломался» — так говорят сами про себя «хрупкие люди».

— А еще у меня стояли три титановые пластины: в обоих бедрах и в голени. В одном бедре — восемь шурупов, представляете? От них кость становится еще более хрупкой. Когда врачи в Биробиджане снимали пластину с голени, они сложили мне ногу зигзагом, но я вам ее показывать не буду, надоело уже всем демонстрировать этот ужас.

Вторую пластину убрали уже в Москве — в конце 2015 года, и поставили вместо нее спицу, чтобы кость держалась, «как мясо на шампуре», говорит Костя. Третью пластину пока только предстоит убрать.

Пока Костя жил в Биробиджане, от переломов его лечили гипсом и этими пластинами. Правая рука, как он рассказывает, тогда вообще «разваливалась» — почти в одном и том же месте было семь переломов. Потом, в 2014 году фонд «Хрупкие люди» помог Косте и его маме с переездом в Москву, и тут он впервые стал получать правильное лекарство. Теперь его кости плотнее на 30%, и он не боится двигаться и выезжать на коляске на улицу. Правда, тарелок на всякий случай все равно больше не поднимает.

Несовершенный остеогенез — редкое генетическое заболевание, при котором кости у человека становятся очень хрупкими. По данным Минздрава РФ, в России живет всего 613 человек с таким диагнозом, но по международной статистике на каждые десять тысяч человек приходится один с несовершенным остеогенезом, а значит, на самом деле в России их, скорее всего, гораздо больше. Как рассказывает Елена Мещерякова, президент благотворительного фонда «Хрупкие люди», правильное лечение они на сегодняшний день могут получить только в Москве, Санкт-Петербурге, Уфе, Перми и Казани. В других городах врачи в лучшем случае посоветуют ехать в Москву, а в худшем констатируют: «Это не лечится. Нужно смириться».

В России понятие редких (орфанных) заболеваний на государственном уровне впервые стали использовать в 2012 году — тогда появилось два перечня этих заболеваний. Первый состоит из 230 наименований болезней, случаи которых зарегистрированы в России, — этот список, по сути, просто фиксирует существование болезней, толку от него немного. Второй список включает в себя 24 наименования — сюда вошли заболевания, для которых существует патогенетическое лечение (то есть можно вылечить причины, а не симптомы), и деньги на это лечение должны выделяться региональными правительствами. Еще один список — «7 нозологий» — появился в 2008 году, когда стартовала одноименная программа. Заболевания, которые в него вошли, лечатся за счет федерального бюджета, и с этим особых проблем нет. Но у регионов часто не хватает средств на закупку лекарств, а с каждым заболеванием еще и возникают свои сложности. Например, единственное лекарство, которое подходит больным с несовершенным остеогенезом, во всем мире используется off label — это значит, что в инструкции к нему не написано, что оно помогает при несовершенном остеогенезе: фармкомпании просто не заинтересованы в том, чтобы проводить исследование и переписывать инструкцию. Закупать такое лекарство, соответственно, российские регионы не могут. Именно поэтому Костя, которому поставили диагноз сразу после рождения, начал правильное лечение всего два года назад.

— На самом деле патогенетического лечения для несовершенного остеогенеза нет, — говорит Елена Мещерякова. — И это большая удача, что он попал хотя бы в список 24 заболеваний, которые лечатся за счет региональных бюджетов. Но сегодня в региональных программах по лечению редких болезней, где прописаны нужные препараты, напротив несовершенного остеогенеза чаще всего стоит прочерк, а иногда там написано «препараты кальция», хотя многим пациентам кальций никакой пользы принести не может. Чтобы укрепить кости человека с несовершенным остеогенезом, нужны бисфосфонаты, но в инструкции к ним ни слова не сказано об этом заболевании. Пациентов, которым это нужно, слишком мало, да и по всему миру лекарство закупают и так. Для этого используются этические решения комиссий клиники: врачи, опираясь на исследования и научные статьи, решают, что пациентов стоит лечить именно этим препаратом, и заказывают его.

Как объясняет Елена, в России решения этической комиссии клиники не хватает: чтобы назначить больному препарат, нужно, чтобы он был в стандарте лечения, а его нет. Правда, есть приказ Минздрава, по которому российские врачи могут сами создавать этические комиссии и назначать нужные препараты независимо от инструкции. Но если родственники пациента вдруг решат, что ему стало хуже от такого препарата, то врач, скорее всего, пойдет под суд — в этой ситуации он ничем не защищен.

У самой Елены есть дочь с несовершенным остеогенезом, которая, похоже, стала первым ребенком в России, который начал получать бисфосфонаты — тогда, в 2005 году, удалось найти врачей в Российской детской клинической больнице, которые стали полулегально капать Оле лекарства. Сейчас ей 13 лет, и она, в отличие от многих детей, которые не получили нужного лечения вовремя, может ходить. «Если не приглядываться, то и не скажешь, что чем-то болеет», — говорит Елена.

Костя в детстве тоже ходил и ездил на трехколесном велосипеде, но потом кости начали ломаться одна за другой. У Костиной мамы тоже был несовершенный остеогенез — люди с этим заболеванием нередко заводят семью и детей, если форма болезни не самая тяжелая. Когда мама поняла, что переломы у сына стали слишком частыми, они вместе обратились за помощью к местному телевидению, журналисты сделали репортаж, а мэрия Биробиджана помогла оплатить билеты в Москву — там семью встретила Елена из фонда «Хрупкие люди» и помогла обустроиться. Теперь Косте каждые четыре месяца вводят памидронат в коммерческой клинике GMS, а в остальное время он живет в съемной квартире в Балашихе, только уже без мамы. Однажды они с Костей оба сильно простудились — Костя так сильно кашлял, что у него сломалась бедренная кость, которая была вся в дырах после титановой пластины, а мама умерла от осложнений при пневмонии.

Когда Костя только начал учиться в московской школе, для него нашли тьютора Светлану. Теперь она уже не работает в школе, а присматривает за Костей, чтобы он делал уроки и не забывал поесть.

— Мама говорила, что она дельфиниха, а я дельфиненок, которого она выталкивает на поверхность, чтобы он смог вдохнуть воздуха, — говорит Костя. Ему недавно сделали операцию по удалению титановой пластины из ноги, и в школу он не ездит — учится дома. Здесь ему нравится больше: в школе есть и пандусы, и лифт, но она сильно переполнена, все бегают по коридорам и могут просто не заметить Костю и случайно толкнуть, а в его случае это очень опасно.

— Мне в школе кажется, что я инопланетянин какой-то, — рассказывает Костя. — Все учителя и директор трясутся, как бы со мной чего не случилось — им же за это отвечать. Так что я два года просидел один за первой партой, ни с кем не общался. Правда, вне школы приятели у меня одно время были, да и вообще меня вся Балашиха знает, я активный. Хорошо еще, что тут везде пандусы есть, а то в Биробиджане никакой доступной среды не было — я один раз пытался заехать на бордюр, перевернулся и получил сразу несколько переломов. Но ведь и здесь в общественный транспорт, например, не заедешь, а я бы очень хотел выезжать погулять в парке или ездить в Москву на электричке. Зачем у нас сделали везде бесплатный проезд для инвалидов, если в транспорт невозможно забраться?

Когда я спрашиваю Костю о его планах на будущее и о том, чем он вообще любит заниматься, он удивляется:

— А это зачем? Вы ж про болезнь приехали спрашивать. Ко мне приезжали уже пару раз журналисты, и все про болезнь спрашивали — целый день тут просидят, а потом в видеосюжете пять минут вставят, где я говорю. Кстати, вы не знаете, почему, когда с телевидения приезжают, сразу говорят: «Давайте пить чай»? Я вот и без чая могу разговаривать. 

По словам Елены Мещеряковой, через некоторое время Костя, скорее всего, научится опираться на ноги, чтобы пересаживаться с коляски на кровать или в машину. Но если бы он с детства получал памидронат, сейчас для него все было бы намного проще. 

— Если бы несовершенников с самого начала лечили правильно, это было бы далеко не так затратно, — говорит Елена. — Дешевле ведь лечить, чем устранять последствия неправильного лечения. А когда человек уже становится тяжелым инвалидом, приходится постоянно его латать. 

Елена рассказывает, что в общении с пациентами важно не только само лечение, но и психологическая работа с родителями. В нашем обществе так повелось, что люди с ограниченными возможностями прячутся дома, а если нужно заехать по ступенькам на коляске, прохожие даже не знают, как правильно им помочь. Мамы, у которых рождаются дети с несовершенным остеогенезом, и сами привыкли жить в этом обществе и теперь думают, что оно отвергнет их ребенка и их самих. Поэтому они пытаются сами отгородить своих детей от внешнего мира. 

Пока мы говорим с Еленой, ей приходит сообщение от мамы еще одной девочки с несовершенным остеогенезом — Дженнет Базаровой. Сегодня она проводит очередной «урок доброты» для школьников, и ее мама пишет, что все проходит успешно. Дженнет несколько лет назад приехала в Москву из Туркмении, и ей, как и Косте, начали капать памидронат. Теперь она общается с учениками разных школ и рассказывает им, каково это — жить с редким диагнозом. В фонде надеются, что благодаря Дженнет и ее «урокам доброты» в России вырастет поколение людей, от которых уже никого не придется отгораживать.

* * *

Когда Эркиназ Рустамова родила своего первого ребенка, врач показал ей девочку и спросил: «Вы случайно не знаете, что это?» На одной ноге у ребенка вся кожа была как будто бы содрана. Эркиназ, хоть и медик по образованию, не знала. К счастью, уже через несколько дней ее вместе с дочкой перевели в Морозовскую больницу и там смогли поставить диагноз — буллезный эпидермолиз. Когда через 4 года у Эркиназ родилась вторая дочка с тем же заболеванием, она уже знала, как правильно перебинтовывать пузыри и раны на коже.

Сколько в России детей с буллезным эпидермолизом, никто точно не знает — по мировой статистике, с этим заболеванием рождается один человек на 50-100 тысяч. В отличие от несовершенного остеогенеза, в список 24 заболеваний, которые лечатся за счет региональных бюджетов, этот диагноз не вошел. Как объясняет директор фонда «Дети Б.Э.Л.А. Дети-бабочки» Алена Куратова, для начала нужно составить регистр — найти всех детей с буллезным эпидермолизом и подтвердить их диагноз. Фонд занимается этим уже пять лет, но до недавнего времени в России вообще не было генетической диагностики как таковой, поэтому дело продвигается медленно. Бывает такое, что ребенок три года зарегистрирован в фонде помощи детям с буллезным эпидермолизом, а в итоге оказывается, что у него другое заболевание. А бывает и наоборот: человек с легкой формой этой болезни годами живет и даже не знает, что с ним.

— В 2011 году, когда мы только начинали заниматься фондом, буллезного эпидермолиза вообще не было ни в каких списках редких заболеваний, а сегодня он уже входит хотя бы в тот, что из 230 наименований, — рассказывает Алена. — То есть эта болезнь была в учебниках, периодически ставили диагнозы, но никак особенно не регистрировали. Сейчас у нас в фонде зарегистрировано чуть больше 300 детей с этим заболеванием, а по статистике в России их около двух тысяч. Чтобы создать официальный регистр и включить буллезный эпидермолиз в список 24 заболеваний, должна поступить инициатива от Минздрава, и работа над этим ведется, но сделать это быстро невозможно. Однако благодаря тому, что мы вошли в «большой» список, уже удалось многого достичь. В 2013 году Москва выделила нам субсидию на закупку медикаментов и продолжает выделять до сих пор. Такая же история произошла в Дагестане: там случаев буллезного эпидермолиза больше, потому что когда-то в этой республике были распространены родственные браки. В общем, власти идут нам навстречу, да и некоторые мамы добиваются субсидий в своих регионах.

Когда 12 лет назад Эркиназ со старшей дочкой Элей перевели в Морозовскую больницу, из медикаментов там были только медицинская синька и обычные бинты. Чтобы снять их с Эли, приходилось по 20 минут их отмачивать, а под ними образовывались раны и пузыри. И только через пять лет Эркиназ узнала про мепилексы — губчатые силиконовые повязки, которые не травмируют рану.

— Одна такая повязка небольшого размера стоит примерно 700 рублей, — говорит Эркиназ. — Часть мы покупаем сами, а часть нам присылает фонд. Хорошо еще, что у девочек не очень большая поверхность кожи повреждена, а то у кого-то же надо всю спину, например, покрывать повязками. 

Пока мы говорим на кухне, Эля и Эльвира играют в комнате — слышно, как они бегают друг за другом, смеются и хлопают дверью. С буллезным эпидермолизом каждый удар о твердый предмет может сильно травмировать кожу, но Эркиназ не беспокоится: девочки уже почти взрослые, одной 12 лет, а другой 8, и они привыкли играть так, чтобы не повредиться.

— Вот когда они учились ходить, это была беда, — говорит Эркиназ. — Каждое падение — катастрофа. Сейчас легче: они по характеру довольно спокойные, да и привыкли быть осторожными. Хотя зимой и на ледянке катаются, и на лыжах, и поскользнуться могут на льду. Но все-таки, когда холодно, на них много одежды, и она защищает. Лета я боюсь куда сильнее, тогда ведь можно и на асфальт упасть.

Эля и Эльвира довольно редко общаются с другими детьми и в основном играют вдвоем. Они ходят на занятия по английскому, где в каждой группе по 3–5 человек, а со школьными учителями занимаются индивидуально. Старшая девочка — Эля — ходит на некоторые занятия вместе с классом, но младшую Эркиназ боится отпускать на уроки: ей страшно, что дочку кто-нибудь случайно толкнет или поранит. Когда летом девочки приходят играть во двор, другие дети часто спрашивают: «А что у вас с руками?» — «Мы болеем», — спокойно говорят Эля и Эльвира. Они привыкли к тому, что кожа у них на руках выглядит как после сильных ожогов. 

— Однажды, когда девчонки были еще совсем маленькие, мы с ними ходили на пруд кормить уток, — говорит Эркиназ. — Туда пришла еще одна девочка, ей тоже хотелось покормить птиц, но у нее не было хлеба, и Эля дала ей горбушку. Папа этой девочки очень разволновался, сказал, чтобы она немедленно отдала хлеб обратно Эле, и быстро увел свою дочку. Но Эля тогда даже не поняла, что случилось.

Старшая девочка очень любит рисовать, и одно время ее даже водили в художественную школу, но там в коридорах всегда была такая толпа, что Эркиназ забрала оттуда дочку и сейчас думает, где бы ей найти преподавателя по рисованию. 

Эля показывает мне свои рисунки: на них в основном птицы и животные. На одном из блокнотных листов нарисован грустный щенок и написано: «Не бросайте животных!» Эля и сама хотела бы себе щенка, но с ее заболеванием это может быть опасно, щенки ведь кусаются и царапаются, а каждая царапина для девочек — огромная проблема.

— Конечно, любая мама пытается оградить ребенка от вреда, который ему может причинить окружающий мир, — говорит директор фонда «Дети Б.Э.Л.А. Дети-бабочки» Алена Куратова. — Это относится не только к тем, у кого дети болеют. А пациенты с буллезным эпидермолизом вообще часто вызывают у окружающих отторжение или излишнее любопытство. На некоторых наших пациентов в поликлиниках весь персонал приходит посмотреть, как на животных в зоопарке, и мамы просто перестают ходить с ними к врачам.

Сегодня, чтобы обеспечить правильными повязками всех детей, зарегистрированных в фонде, нужно около 375 миллионов рублей в год. Если учесть, что все эти повязки привозят из-за рубежа, а курс рубля постоянно меняется, эта сумма растет. Но главная проблема тут, как и с несовершенным остеогенезом, — это то, что многим пациентам врачи по незнанию успевают навредить еще в роддоме. Эркиназ повезло: ее девочкам диагноз поставили сразу, и они почти не столкнулись с обыкновенными бинтами и пластырями, которые могут содрать ребенку всю кожу. Но Эля и Эльвира родились в Москве, а в регионах многие врачи никогда не сталкивались с буллезным эпидермолизом и просто не знают, что им делать. 

— Сейчас мы пытаемся обучать врачей в регионах, — рассказывает Алена. — Чтобы на местах были специалисты и наблюдали за такими детьми с рождения. Это куда проще, чем собирать адресную помощь уже выросшим детям. Сейчас, когда мы выпустили несколько книг о заболевании, врачи чаще стали откликаться. А вот расходы на медикаменты нам пришлось сократить: чем больше детей, тем больше надо покупать повязок и специальных спреев, а в России нет своего производства — все нужные медикаменты производятся в Европе. На Западе медикаментами бабочек на 100% обеспечивает государство и производства работают по предзаказу. Для нас же все эти перевязки и бинты очень дорого стоят, несмотря на то, что со всеми основными производителями мы сотрудничаем и они дают нам, как фонду, некоторую скидку.

Алена рассказывает, что в последнее время в фонд обращаются все больше молодых врачей из регионов: они хотят, чтобы их научили работать с пациентами, у которых диагностировали буллезный эпидермолиз. Таких врачей учат в Москве и отправляют на стажировки в Европу, где есть специализированные центры. Постепенно появляется все больше детей, о которых правильно заботятся уже с рождения. Самым старшим из них уже больше пяти лет, и у них куда меньше ран и пузырей на коже, чем у тех, кто успел попасть к несведущим врачам.

* * * 

— Он ко мне пришел и говорит: «Мам, у меня склероз», а я ему отвечаю: «Ну ладно, если забудешь что-нибудь, я тебе напомню», — рассказывает Людмила Алексеевна и громко смеется. Ее сын Антон, невестка Татьяна и внук Андрей сидят рядом и тоже смеются — на первый взгляд даже не поймешь, что у кого-то в этой семье есть редкое заболевание. И только когда Антон начинает говорить — медленно, тяжело, постоянно запинаясь, — становится ясно, что он серьезно болен.

Полтора года назад у Антона начались проблемы с левой рукой: она стала его плохо слушаться. Но целых полгода он ни к кому не обращался — думал, что просто ее потянул. Потом он начал все чаще ронять предметы и в конце концов пошел к врачу. Чтобы поставить верный диагноз, пришлось сдать кучу анализов. Сначала медики думали, что это рассеянный склероз. Потом методом исключения поняли, что это БАС — боковой амиотрофический склероз, болезнь Лу Герига, о которой весь мир знает благодаря ученому Стивену Хокингу.

При БАС у человека внезапно начинают гибнуть моторные нейроны, и никто до сих пор не понимает, почему это происходит. Примерно у 10% людей эта болезнь наследственная, остальные 90% так и остаются загадкой для врачей. Явные симптомы проявляются, когда больше половины нейронов уже погибло — тогда мышцы одна за другой перестают работать, и постепенно человека парализует.

После того как начали отказывать руки, Антон еще долгое время продолжал ходить на работу в фирму, которая занимается установкой автостекол, — он консультировал новичков. Во время обеда встречался с женой, и она помогала ему есть. Но теперь большую часть времени он проводит дома. Летом, когда руки еще нормально слушались, он успел съездить в Крым на машине вместе с женой и ребенком. Теперь, когда он уже не может держать руль, его жена Татьяна пошла на курсы вождения — в следующем путешествии вести машину будет она.

— Конечно, сначала не верится, что такое могло случиться в твоей семье, — говорит Татьяна. — Потом начинаешь копаться в себе, спрашиваешь: «За что мне это?» Я даже в церковь начала ходить, в прошлом году впервые соблюдала пост. В какой-то момент приходит опустошение: понимаешь, что помощи ждать неоткуда, БАС не лечится. Но в конце концов невозможно же всегда сидеть и плакать. Начинаешь приспосабливаться, стараться ценить каждый день и радоваться.

БАС встречается у 3–5 человек из каждых ста тысяч. Это еще одно редкое заболевание, которое не вошло в список 24 нозологий, которые лечатся за счет региональных бюджетов. Все, на что могут рассчитывать пациенты, — помощь от благотворительных фондов, пенсия по инвалидности и небольшой набор помощи, положенной по индивидуальной программе реабилитации — ходунки, самая простая коляска, подгузники. Правда, положенное по ИПР в регионах приходится ждать месяцами.

Когда Антон впервые пришел в комиссию по инвалидности, ему поставили третью группу: он на тот момент еще хорошо ходил и разговаривал, продолжал работать. БАС быстро прогрессирует, и, возможно, уже скоро Антон не сможет даже встать с дивана, но на комиссию этот довод не подействовал: пока ходит на работу — третья группа. Через полгода поменяли на вторую — для этого пришлось по новой обходить врачей и сдавать анализы.

— И зачем нам эта инвалидность? — смеется Людмила Алексеевна. — Чтобы ботинки ортопедические выдали? Больно нужны ему эти ботинки. Ходим с ним по врачам туда-сюда в гололед и гадаем, кто из нас упадет и как мы друг друга будем поднимать.

Пока я общаюсь с Антоном и его семьей, они постоянно смеются — за время болезни у них уже появились семейные анекдоты.

— Мы как-то за Андреем приезжали в детский центр, куда он на занятия ходит, — вспоминает Татьяна. — В раздевалке все своих детей усаживают и переобувают, а я так же усаживаю Антона. Все смотрят с таким удивлением — думают, наверное, это у нас в семье так принято.

Как рассказывает Наталья Семина, председатель совета фонда помощи людям с БАС «Живи сейчас», очень мало пациентов с таким диагнозом проживают 10–15 лет после того, как появляются первые симптомы. Остальным удается продержаться всего несколько лет. В основном из-за того, что атрофируются мышцы, которые отвечают за глотание и дыхание. Еще из-за нарушений дыхания повышается нагрузка на сердце, так что возможна сердечная недостаточность. 

— Главное, за что мы боремся, — это сохранение качества уровня жизни человека с БАС, — рассказывает мне Наталья. — То есть пациенту очень важно продолжать заниматься разными ежедневными делами независимо от других как можно дольше. Для этого есть много способов: например, специальные столовые приборы, которые проще держать в руках, когда мышцы слабеют. Еще каждому человеку с БАС очень нужен физический терапевт — врач, который поможет разобраться с движениями, как можно дольше суметь управлять своим телом. В России есть физиотерапевты, но они занимаются немного другим. Еще нужен эрготерапевт — он учит, как надеть рубашку, как почистить зубы, когда твои руки уже плохо тебя слушаются. Это направление в реабилитации, которого у нас в России нет вообще. 

По словам Натальи, то, что БАС нет в списке болезней, которые лечатся за счет региональных бюджетов, по большому счету ничего не меняет. Для лечения больных боковым амиотрофическим склерозом все равно нет ни препаратов, а врачей, которые могут помочь, очень мало. Чтобы в России появились физические и эрготерапевты, умеющие работать с такими больными, надо сначала, чтобы появились соответствующие стандарты, и тогда уже услуги этих врачей можно будет оплачивать по каким-либо квотам.

— В какой-то момент, когда у человека с БАС начинает одышка, ему может понадобиться неинвазивная вентиляция легких, — рассказывает Наталья. — И с этим тоже проблемы. При такой вентиляции воздух подается в легкие под давлением через специальную маску. Такие аппараты стоят очень дорого, у нас они появились совсем недавно, и работать с ними никто толком не умеет. По всему миру этим занимаются врачи респираторной поддержки, но и такой специальности у нас не существует. Еще ощущение одышки можно убрать с помощью лоразепама или морфина: они блокируют в мозгу зону, которая говорит организму, что углекислого газа слишком много, и симптомы снимаются — человеку становится легче. Но у нас считается, что эти препараты угнетают дыхательные центры, в инструкциях ничего не сказано про одышку, и врачи не назначают этих медикаментов. Хотя сейчас мы добились того, что иногда нашим больным все-таки назначают морфин. 

Один из способов продлить жизнь человеку с БАС — это искусственная инвазивная вентиляция легких, то есть, по сути, протез легкого — когда через отверстие в трахее человека подключают к дыхательному аппарату и отключить его уже невозможно. При хорошем уходе это может дать пациенту несколько лет жизни, но на течение болезни никак не повлияет. Человек будет просто лежать и смотреть в потолок. Многие пациенты не хотят так существовать и отказываются от искусственной вентиляции легких, но часто бывает такое, что больным просто не оставляют выбора. Человек начинает задыхаться, его привозят в реанимацию и подключают к аппарату ИВЛ. Чтобы установить такой аппарат дома, перевезти больного туда и обеспечить ему полноценный уход, нужно около миллиона рублей. Если таких денег нет, человек остается неподвижно лежать в реанимации в полном сознании.

В 2015 году Антону, когда он лежал на обследовании в Научном центре неврологии, предложили принять участие в клинических испытаниях нового препарата, который теоретически может оказаться спасением для людей с боковым амиотрофическим склерозом. Первую инъекцию ему сделали 15 февраля. Четверть участников эксперимента вместо настоящего препарата получают плацебо, но Антон уверен, что он не из них — после инъекции у него почти сразу поднялась температура и несколько дней не опускалась. Теперь новые инъекции будут делать целый год каждые три недели. Сам Антон говорит, что у него появилась надежда, но его жена Татьяна относится к новому препарату скептически.

— Конечно, нам немного страшно экспериментировать, — говорит Татьяна. — На здоровых людях препарат уже испытали, и вроде все в порядке, хотя мы-то с ними не общались и не в курсе, как именно проходила первая фаза испытания. А вдруг Антону только хуже станет? С другой стороны, почему не попробовать? Больше никаких вариантов никто не предлагает, а так хоть какая-то движуха. 

В 2012 году Фонд поддержки больных БАС в Голландии запустил рекламную кампанию «Я уже умер», чтобы собрать средства на изучение болезни. Люди, страдающие от бокового амиотрофического склероза, рассказали о своей болезни и призвали помочь тем, у кого еще есть шанс, — сами они знали, что эти видеоролики выпустят, когда их уже не будет в живых.

Приняв участие в клинических испытаниях, Антон тоже помогает многим людям: даже если на него лекарство не подействует, это поможет продвижению исследования. В России около девяти тысяч человек страдают от БАС, и у них у всех станет чуть больше шансов на выздоровление. Но ни Антон, ни Татьяна пока об этом не размышляют — в первую очередь они надеются, что новое лекарство поможет самому Антону. Слишком рано думать о том, что будет после твоей смерти, когда все еще можно побороться за жизнь.

Читайте также

 

Новости наших партнеров