Ребёнок стал иначе ходить: невролог — о признаках, которые важно не пропустить
Чем именно вы занимались в этом проекте?
Однажды вечером мне позвонила моя знакомая, актриса, и сказала: «Есть дети с болезнями, которыми ты занимаешься. Нам нужно привлечь к этой проблеме внимание, чтобы люди наконец поняли: траву, которая растёт между булыжниками мостовой, не надо топтать — ей надо помогать».
Люди, которые обратили внимание на эту проблему, помогли прийти к тому невероятному, что вы видели сегодня. Потом нас, как экспертов, пригласили поучаствовать в том, что происходит в жизни этих детей.
У вас как-то изменилось представление о том, что такое редкость?
Вам никогда не приходило в голову, что всё, что связано с общей популяцией, с большинством, вообще-то строится на редких людях? Вспомним «Идиота» Достоевского. Идиоты — не редкость, это даже одно из самых употребительных слов в нашей жизни. Мы несколько раз в день называем кого-нибудь идиотом.
Но нет, после проекта моё восприятие осталось прежним. Всё это не редкие болезни — это редкие варианты жизни. И они имеют право на существование. В той философии, которой живёт ребёнок — море, песок или тишина, — содержится смысла больше, чем во всех нормальных словах людей, которые пытаются убедить нас, что они умные. Эти дети однозначно показывают, насколько глубок их мир.
Спектакль называется «Мой обычный | редкий день». Как выглядит обычная жизнь таких детей?
Много лет назад мы, доктора, поняли, что уделяем слишком мало внимания определённым состояниям, болезням. Поэтому создали Общество нервно-мышечных болезней, стали проводить конференции, знакомить врачей с разными заболеваниями, чтобы помогать выявлять их, чтобы помогать детям и их родителям. Мы работаем в этом направлении уже больше пятнадцати лет и одну из конференций назвали «Редкие нередкие болезни». Выяснилось, что то, что мы считаем редким, просто надо уметь видеть. Это самое сложное и самое нужное. Потому что именно в этих редкостях начинается развитие науки, которое открывает перед нами целые горизонты.
А как это — уметь видеть такие вещи?
Это как любоваться красотой заката. Он всегда разный, но вы всё равно знаете, что это закат, знаете, что он красивый. Вот вы красивы, приятны, замечательны — я вижу черты, которые характеризуют вас как красивого человека. Здесь то же самое: вычленяются отдельные черты, возникает настороженность.
Мы должны обращать внимание на мелочи.
На какие мелочи?
Как ребёнок двигается, в какой момент его движения начали меняться, они утрачиваются или изменился рисунок движения? Почему изменилась походка? Я должен ответить на эти вопросы.
Очень часто родители принимают такие изменения за причуды характера: ребёнок стал так ходить, потому что придуривается. У меня есть такая семья — позже мы подтвердили диагноз болезни Помпе. Родители долго считали, что изменение походки ребёнка связано с тем, что он просто хочет обратить на себя внимание.
На какие ещё признаки родители должны обращать внимание, чтобы вовремя понять, что нужно обратиться к врачу?
У ребёнка есть речь, он её осваивает: учит слова, у него увеличивается словарный запас. Но произношение может оставаться шепелявым. И вдруг вы замечаете, что у ребёнка рот постоянно полуоткрыт. Или во сне он не полностью закрывает глаза. Или спит с открытым ртом, потому что у него изменилось дыхание. Это признаки, которые могут натолкнуть на мысль, что что-то не в порядке.
Потом вы видите, что ребёнок или подросток не может спать на спине, спит только на боку. Меняется походка, он начинает ходить на цыпочках. До сих пор у некоторых докторов сохраняется представление, будто это реакция на стресс: считается, что после психологической травмы ребёнок начинает ходить на цыпочках в знак протеста. На самом деле это один из ярких признаков первичных мышечных болезней типа миопатии, когда у детей развивается контрактура голеностопного сустава. Она появляется в четыре-пять лет.
Если есть возможность, надо расспросить и внимательно выслушать ребёнка. Иногда это сложно. Но можно, например, уронить его игрушку на пол и попросить поднять. По тому, как он будет вставать сам — опираясь, например, на колени, — можно понять, что это признак, за которым обязательно нужно проследить.
Одна из героинь фильма живёт с болезнью Помпе. Насколько быстро сейчас диагностируют это заболевание и насколько возможно улучшить состояние ребёнка?
Ресурсы диагностики сегодня у нас очень большие, и способы её проведения относительно просты и не требуют много времени. Главное — вовремя заподозрить. Если заподозрили, диагностику можно сделать абсолютно бесплатно и через две недели получить ответ: да или нет. Вопрос именно в том, чтобы заподозрить.
То есть возвращаемся к тем признакам, о которых вы говорили выше.
Верно.
Одна из героинь спектакля и фильма — нетипичный представитель этого заболевания. Это невероятно. Если бы не сказали, что у девочки болезнь Помпе, я бы не догадался, это блестящая демонстрация того, что может дать своевременное назначение лечения, которое обеспечивает способность к сохранению движения!
Это девочка, которая выполняла гимнастические приёмы?
Да.
Удивительно.
Вот именно. Глядя на то, что она способна сделать, невозможно заподозрить наличие болезни. Но если мы знаем, что у неё есть эта редкость, надо наблюдать за ней и вовремя реагировать на любые изменения. Болезнь Помпе не вылечивается, но контролируется. Сегодня можно значительно отсрочить неминуемую инвалидизацию — и это фантастика.
В трейлере фильма герои по очереди говорят: «Я редкий». Я не понимаю, что они в этот момент чувствуют. Осознать такое как будто очень страшно.
«Я редкий» — это концепция, придуманная режиссёром. При этом каждый ребёнок показывает свои особенности. Ребёнок представляет нам свой мир в условиях ограничений, продиктованных природой.
В спектакле есть персонаж, который говорит, что он — цвет, он всё реализует через изменение цветов. И мы начинаем понимать: не дефект, а его особенность заключается в том, что он преодолевает рамки ограничений, растворяясь и меняясь в цвете. Нам, обычным людям, даже не приходит в голову, как это возможно.
Когда мы с вами шли в зал, один из ассистентов предложил ему помочь подняться по лестнице. Он ответил: «Не надо, я сам поднимусь». И вы понимаете: вот этот герой, вот это его свойство, вот эта его, в кавычках, редкость.
Фраза «И я с тобой!», завершающая знакомство с каждым последующим персонажем, означает только одно: дети нуждаются в том, чтобы мы были рядом, чтобы мы тоже сказали: «И я с тобой!». Они нуждаются в том, чтобы мы были рядом.
Вспомните провокационный момент спектакля в сцене из мира взрослых: быть или не быть. Ну конечно, быть. Как вы себе представляете — не быть? Они есть, мы от них никуда не денемся. Одна из героинь, девочка с задержкой роста... Неважно, насколько неловки её движения, вы забываете обо всём, настолько серьёзные вопросы она поднимает, показывая изменчивость и красоту мира. Она такая же красивая, как и вы. Но есть одно различие: у вас есть шанс нормальной жизни, а у неё, скорее всего, нет.
Вы думаете, она уже это осознаёт?
Конечно осознаёт, она уже достаточно взрослая, чтобы задать вопрос, почему не растёт, как все. Хотя это непростой вопрос. Однажды мы с коллегой были на важном совещании и обсуждали заболевания, при которых дети начинают резко полнеть, плохо себя чувствовать, а потом у них задерживаются рост и половое развитие. Оказалось, что эти дети, не вербализируя своё страдание, понимают: в какой-то момент они начинают отличаться от нас с вами.
Они переживают это с такой силой, что вокруг начинают суетиться психологи, которые ничего не понимают в их состоянии и задают неверные вопросы: «Ну как ты себя чувствуешь, мальчик?» Он себя никак не чувствует. Он чувствует, что в шестнадцать-семнадцать лет не становится мужчиной. В нём бурлят чувства и эмоции. Он хочет влюбиться, а у него что-то не получается. Понимаете трагедию?
Я вас напугал?
Нет. Я как раз чувствовала в этом трагичность. Мне было интересно, как её видит врач, который постоянно взаимодействует с этими детьми.
Я жду, когда человек начнёт задавать мне вопросы. Хотя есть разные точки зрения.
Наши зарубежные коллеги долго разрабатывали методику. Они стараются готовить человека с тяжёлым заболеванием к тому, что с ним может произойти. В частности, обсуждают вопрос ухода из жизни. Заметьте, я не сказал «смерть», я сказал «уход из жизни». Среди наших докторов далеко не все разделяют такой подход.
Во взрослой клинике идут споры, есть опубликованные статьи: говорить ли человеку, что ему надо написать завещание, или не говорить. Я считаю, что надо говорить всё, говорить открыто и не давать ложных обещаний: «Я тебя вылечу, дам килограмм лекарств — и тебе поможет». Ясно, что не поможет, но тогда найдите в себе мужество и не давайте ложных обещаний, ищите другие пути…
Детям мы уделяем очень мало внимания в вопросе о том, что с ними будет происходить дальше. Многие дети с редкими болезнями не доживают до преклонного возраста. Есть естественное течение болезни, когда лечения нет и человек, к сожалению, обречён на гибель достаточно рано. Сейчас для ряда болезней нам удаётся не только улучшить качество жизни, но и существенно продлить саму жизнь.
Существует целая система разговора об этом. Мы должны обсуждать конкретные случаи с участием священника, психолога. Человек имеет право знать, есть ли свет в конце туннеля.
